北京重点雀斑医院 http://baidianfeng.39.net/a_dxkfbl/210410/8833873.html来源:广州日报
重型再生障碍性贫血女婴重获新生
白白胖胖长到一岁,却突然脸**,一查竟然是再生障碍性贫血!广州市荔湾区女婴小诗(化名)突遭急病,仅月余就进展至高烧不退。幸亏她出生时储存了脐带血,6月24日,温水“唤醒”脐血造血干细胞,回输小诗体内,她因此成为首例在穗自体移植脐带血自救的再障患者。
不幸降临:
白胖女儿突然脸*
昨日上午,医院的儿科血液科洁净病房里,一岁半女婴小诗在戴着口罩的奶奶怀抱里,享受着“摇呀摇”,睡着了,她的妈妈李女士正焦急地等待着一份珍贵的礼物——脐带血,从广东省脐血库运来。
李女士说,自己已经三十多岁了,年底小诗的出生,给家庭带来了许多生机和欢乐。“在广医三院生的,当时有提醒可以考虑储存脐带血”,李女士说,当时真没多想,只觉得“相当于买个保险,没坏处”,于是花了1.98万元,帮小诗在广东省脐血库储存脐血18年。
小诗一直非常健康,感冒发烧都得过,养得白白胖胖的,一逗就乐。
直到今年3月份,敏感的妈妈发现,小诗白白的脸色开始发*,但胃口、情绪也没什么不对;4月初,去做婴儿保健时,医生一看,怀疑小诗可能贫血,于是建议做了个血常规,结果却吓了一跳:血小板、白细胞读数都偏低,多做了两次检查,结果依旧,证实小诗患上了重型再生障碍性贫血。
病魔凶猛:
再生障碍性贫血有多可怕?
再生障碍性贫血是什么病?中山二院的医生解释,这是一种骨髓衰竭性的病症,由某些原因造成的骨髓细胞衰竭。该病往往造成血小板、白细胞数量下降,患者因贫血而身体素质下降,最容易发生呼吸道感染,需要坚持用药控制病情。
小诗随后转院至中山二院,儿科血液专家方建培教授告诉家属,小诗是重型再障,目前治疗的办法包括强化免疫抑制、造血干细胞移植等,可一考虑小诗那么小,家人还是选择了吃药控制。此后,每半个月,小诗就要输1单位血液,血小板更是每周都在输用。孩子太小了,吃药导致了很大后果,她开始反复高烧,而且一烧就是三个星期,才能勉强控制住。
更让家人揪心的是,病情越进展,小诗发生感染尤其是呼吸道感染、出血、严重贫血的几率就越大,重型再障的病死率可达到90%,几乎就等于白血病!
看到希望:
小诗出生时存了脐带血
医生与家属充分沟通后,了解到小诗出生时有保存脐血,通过基因筛查后排除了先天性再生障碍性贫血的可能,确定治疗方案从吃药控制,转变为强化免疫抑制,加上脐血造血干细胞回植。中山二院儿科主任方建培介绍:“自体移植不发生排斥反应,较少的细胞数即可植入。冻存的细胞数越多,可应对的公斤体重越大。”
该院儿科副主任医师*科进一步解释,小诗发病2.5个月,发病导致骨髓细胞衰竭,免疫组织紊乱。此次回植脐血,与通常的造血干细胞移植不同,不会用化疗手段清扫小诗体内造血干细胞再重种,而是回输全份脐血造血干细胞,还有免疫细胞、自然杀伤NK细胞,植活快,“强化免疫治疗一般半年起效,有了自体脐血帮助,预计恢复可更快一点;”而脐血造血干细胞对治疗小诗再障的有效率将达七成以上。
6月24日上午,小诗的脐血从广东脐血库-℃液氮里提取,在医院进行细胞复苏,即在37℃水浴熔解后,证实平均细胞复苏活性为81%,达到了国际公认的80%活性有效率,随即缓缓输入小诗体内。小诗获得自身造血干细胞支持,再加上强化免疫治疗,相信移植后恢复情况会比较快。
广东省脐血库临床应用中心主任刘志鹏介绍,脐血造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血已经非常普遍,仅广东省脐血库的出库应用数据显示,已出库的例应用中,有94例用于治疗再生障碍性贫血,占到出库应用的15%。同时,随着自存脐血的群体增加,自存自用治疗再障的病例也在不断增加。
小知识:脐血如何冻存和复苏
脐血细胞冻存复苏遵循慢冻速融的原则,冻存的基本步骤包括:制备细胞冷冻液→0℃冰水浴→-80℃控温冰箱→-℃液氮保存。脐血细胞样本复苏时,在37℃水浴中,2分钟即可熔融。细胞冷冻时采用5%~10%浓度的DMSO作为保护剂,同时添加一定浓度的FCS或Destran40和HSA,降温速率控制在1~2℃/min;细胞复苏时,在37℃水浴熔融后,需添加Destran40和HSA稀释样本,然后离心去除DMSO等处理过程后,可望获得较高的干细胞收率和活性。
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