再生障碍性贫血有轻重缓急之分,临床上更是将其区分为轻型/慢性再障和重型/急性再障,而针对不同严重程度的再障患者,治疗上也有所不同,治疗方案更要依据病情而定。
——常见的轻型慢性再障
定期检测外周血象,当血象变化影响生活质量时,可开始再障的治疗。慢性再障的治疗包括一般支持治疗、雄激素以及环孢素A等药物治疗以及中医药辩证治疗为主。
当病情进展为血制品输注依赖或粒细胞减少合并感染或SAA,可按SAA处理。不过,对于轻度再障病情进展导致的重型再障,治疗上往往难度更大,病人更不易缓解康复。
此外,对于雄性激素和环孢素A等药物,患者往往会受到副作用影响,常见如女性男性化特征,肝肾损伤,以及齿龈增生,消化道反应等,患者要合理用药,切忌滥用药物,同时,在副作用较大时,建议配合中药调理缓解。
——重型再障(SAA)
重型再障性贫血患者多离不开支持治疗,输成分血,输注血小板等,对重型再障患者而言,宜及早行HLA匹配同胞供者的异基因骨髓移植(Allo-BMT)或ATG/ALG+CsA。
年龄40岁,有HLA相合的同胞供者,可选择HLAAllo-BMT,否则可选用CSA+ATG/ALG。
年龄40岁,及时予以强化IST(即CSA+ATG/ALG);如6个月时无治疗反应者,可考虑行第二程ATG/ALG(可考虑换用不同的种属来源的ATG)治疗,或同时寻找HLA相合的同胞供者、无关或半相合供者,有条件时可考虑allo-BMT;如第二程ATG/ALG治疗仍无反应,可考虑无关或半相合Allo-BMT或其他临床试验、或支持治疗维持。
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再障性贫血